PFAPA Sendromu Nedir Belirtileri Nelerdir?

PFAPA sendromu (Periyodik Ateş Aftöz Stomatit Farenjit ve Adenit), çocuklarda görülen bir otoinflamatuar hastalıktır. Bu sendrom belirli aralıklarla tekrarlayan ateş ataklarına, ağızda yaralar (aftöz stomatit), boğaz ağrısı (farenjit) ve boyundaki lenf düğümlerinin şişmesine (adenit) neden olur. Genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkan PFAPA sendromunun kesin bir nedeni bilinmiyor. Bilinen bir tetikleyici olmamakla birlikte çocuklarda bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesi ile ilgili olduğu düşünülüyor.

PFAPA Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) gibi diğer otoinflamatuar hastalıklarla karıştırılabilse de genetik bir yatkınlıkla doğrudan bağlantısı bulunmuyor. Ancak FMF’nin yüksek oranda görüldüğü bölgeler haricinde çocuklarda en sık karşılaşılan periyodik ateş sendromudur.

5 yaş altı çocuklarda tanısı konulan bu hastalık erkek çocuklarında daha yaygındır. PFAPA sendromu ataklar arasında çocukların tamamen sağlıklı olmalarına rağmen ateşin ve diğer belirtilerin düzenli aralıklarla tekrar etmesi ile tanınır. Her ateş dönemi 3 ila 5 gün sürer ve herhangi bir enfeksiyon bulgusu olmadan meydana gelir.

PFAPA Sendromu Belirtileri Nelerdir?

PFAPA sendromu özellikle çocukluk döneminde görülen bir otoinflamatuar hastalık olarak tanımlanır ve belirgin belirtileri ile dikkat çeker. Bu sendromun en yaygın belirtisi tekrarlayan yüksek ateş nöbetleridir. Çoğunlukla ateş 38 derecenin üzerine çıkar ve belirli aralıklarla tekrar eder.

Ateş 3 ila 5 gün boyunca devam eder ancak başka hiçbir enfeksiyon belirtisi bulunmaz. Ateş ataklarıyla birlikte çocuklarda görülen diğer yaygın belirtiler ise ağız yaraları, boğaz ağrısı ve boyun bölgesinde lenf bezlerinin şişmesidir.

Bu belirtilerin yanı sıra bu sendrom olan çocuklarda bademciklerde beyaz lekeler de ortaya çıkabilir. Ayrıca baş ağrısı, eklem ağrıları, ciltte döküntü, mide bulantısı ve kusma gibi semptomlar da hastalığın belirtileri arasında yer alır. Sindirim sistemiyle ilgili olarak ishal gibi sorunlar da zaman zaman görülür.

PFAPA sendromunun belirtileri şu şekildedir: